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Demencia frontotemporal (DFT)

La demencia frontotemporal (DFT) engloba un conjunto de enfermedades que afecta las regiones frontales y temporales del cerebro. Estas regiones están involucradas, entre otras funciones, en regular nuestra conducta (región frontal) y nuestras capacidades lingüísticas (región temporal). La naturaleza de los síntomas en cada uno de estos cuadros dependerá principalmente de las áreas que estén primordialmente afectadas en el paciente. La demencia frontotemporal implica grandes dificultades para los cuidadores y alta dependencia de los pacientes. Existe una variante frontal o conductual (cuando afecta más los lóbulos frontales que los temporales) y una variante temporal o del lenguaje (cuando afecta más los lóbulos temporales que los frontales)

Variantes de la enfermedad

Se distinguien diversos cuadros de la Demencia Frontotemporal de acuerdo al patrón de atrofia cerebral y su consecuente impacto sobre la conducta y las habilidades cognitivas del paciente:

  • Variante conductual
  • Variantes temporales (Afasia progresiva primaria)
  • Demencia semántica
  • Afasia Progresiva No Fluente
  • Afasia Logopénica

En la actualidad, y con el avance de la investigación en DFT, se reconocen cuadros donde la afectación incluye síntomas motores (Degeneración Corticobasal, Parálisis Supranuclear Progresiva, Esclerosis Lateral Amiotrófica). Resulta evidente a partir de la gran variedad de cuadros englobados dentro de la DFT que las alteraciones patológicas (es decir, los cambios que ocurren a nivel del tejido cerebral) son heterogéneas y que difieren de otras demencias más conocidas, como la enfermedad de Alzheimer, tanto en su localización como en sus propiedades químicas y biológicas. De hecho, a diferencia de la Enfermedad de Alzheimer la DFT suele tener su inicio en edades más tempranas, generalmente entre los 45 y los 60 años, aunque se han identificado casos de comienzo aún más tempranos y también en edades tardías de la vida.

Causas y etiología

La causa detrás de la DFT es aún incierta, pero paulatinamente la investigación comienza a develar cuáles son los cambios que explicarían el conjunto de síntomas que caracteriza a los pacientes diagnosticados con esta entidad. En la actualidad se reconoce que existen cambios estructurales en proteínas cuya función normal es vital para un tejido cerebral sano, porque tienen a su cargo funciones claves como el mantenimiento del esqueleto de las neuronas (proteína tau), o bien la regulación de la expresión de genes (proteína TDP43) y el crecimiento celular (progranulina). La afectación de estas proteínas podría generar, a su vez, la acumulación de otras proteínas celulares defectuosas que llevan a la degeneración neural y la consiguiente atrofia cerebral.

Diagnósticos diferenciales

Debido a la gran variedad de síntomas y su naturaleza heterogénea, no es poco habitual que la variante conductual de la DFT se confunda con trastornos psiquiátricos como la depresión, el trastorno bipolar, la esquizofrenia de comienzo tardío y que la variante temporal se confunda con la enfermedad de Alzheimer.

Tratamiento

No se ha encontrado aún un tratamiento que pueda revertir la progresión de la DFT pero existen alternativas tanto farmacológicas como no farmacológicas que pueden aliviar algunos síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente y sus familiares. Por ello, el abordaje tanto para el diagnóstico como para el tratamiento de la DFT ha de ser llevado a cabo por un grupo profesional interdisciplinario con amplia experiencia en la patología

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