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Atrofia cortical posterior (ACP)

¿Cuáles son los síntomas de la Atrofia Cortical Posterior (ACP)?

Los síntomas visuales suelen ser los predominantes en la ACP pero su forma de expresión puede ser variable. Los síntomas más típicos suelen incluir formas completas o incompletas de los ya mencionados síndromes de Ballint y de Gerstmann.

El síndrome de Balint

En el año 1909, el médico húngaro Rezsoe Balint, describió el síndrome que hoy lleva su nombre y cuyos síntomas pueden encontrarse con frecuencia en la ACP. En su descripción original describe dos de los tres síntomas que hoy se consideran fundamentales para la identificación del síndrome (la ataxia óptica y la simultagnosia), mientras que fue el neurólogo inglés Gordon Holmes quien, algunos años después, describió el tercer elemento que son sus desórdenes oculomotores. Algunos pacientes con ACP muestran todos los elementos del síndrome de Balint mientras que otros muestran solo algunos. Son raros los pacientes que no muestran ninguno de los tres síntomas característicos, aunque también han sido descriptos (Mizuno, 1996).

  • Ataxia óptica: Los pacientes tienen dificultades en alcanzar objetos cuando los mismos son presentados visualmente. El problema que tienen es en la dirección visual de sus movimientos, mientras que cuando los mismos se realizan teniendo en cuenta información propioceptiva son realizados correctamente.
  • Simultagnosia: Los pacientes con ACP presentan dificultades en centrar su atención en más de un objeto a la vez más allá del campo visual en que el mismo sea presentado.
  • Desórdenes Oculomotores o Apraxia Oculomotora: Este síntoma agregado por Holmes se refiere a la disrupción que presentan estos pacientes en la realización de movimientos oculares voluntarios mientras que los involuntarios se encuentran conservados. Los pacientes no logran hacer un shift en su atención visual quedando fijados en un solo objeto o en una parte del mismo.

El síndrome de Balint suele ser el resultado de lesiones bilaterales parieto – occipitales.

El síndrome de Gerstmann

El Síndrome de Gerstmann es una condición neurológica, generalmente producto de lesiones vasculares que afectan el lóbulo parietal izquierdo en el gyrus angular, descripta inicialmente por Josef Gerstmann en 1924. Se caracteriza por agrafia (alteraciones en la escritura), acalculia (dificultad adquirida en el cálculo), agnosia Digital (incapacidad de reconocer los dedos de la mano) y desorientación derecha – izquierda. Estos síntomas son también comunes en la ACP.

Otros síntomas

Además de los ya mencionados elementos del síndrome de Balint y de Gerstmann, los pacientes con atrofia cortical posterior pueden presentar dificultades en el reconocimiento de objetos (agnosia visual), de caras (prosopagnosia) y de los colores (agnosia de los colores). Asimismo pueden aparecer lo ya mencionados trastornos en la lectura, observándose la característica lectura letra por letra y dificultades en mantener la lectura en el renglón adecuado, dificultad en la denominación (anomia) y trastornos en la memoria visual. Se han descrito también pacientes con desorientación topográfica y con dificultades en la navegación e inclusive pacientes que actuaban como ciegos.

En lo que respecta al lenguaje, ya se ha mencionado que la denominación esta afectada en estos pacientes y a medida que avanza la enfermedad se comenzara a afectar también la comprensión verbal. Como sea, la repetición parece conservarse hasta entrada la enfermedad por lo que la sintomatología lingüística suele encuadrarse dentro del término afasia transcortical sensorial (dificultades en la comprensión con una producción y repetición conservada).

Patofisiología

La mayoría de los estudios neuropatológicos de la ACP provienen de estudios microcoscópicos postmortem y que por lo tanto conllevan sus limitaciones (en muchos casos cuando se obtiene el cerebro la enfermedad ya está avanzada y al presentación clínica es mucho mas similar a la EA de lo que era originalmente). Lo cierto es que dichos estudios han mostrados ciertas similitudes y ciertas diferencias entre la Enfermedad de Alzheimer (EA) y la ACP. La mayoría de los hallazgos indican que en la ACP se evidenciaría también la presencia de ovillos neurofibrilares y de placas de amieloide, típicamente halladas en pacientes con EA. Las diferencias fundamentales parecieran encontrarse en la distribución y localización de dichos hallazgos, siendo más posterior en la ACP. En particular, en la ACP se encontrarían mas afectadas las áreas visuales primarias y la conjunción occipito-temporo-parietal mientras que en los lóbulos frontales los hallazgos serian menores que en al enfermedad de Alzheimer.

Epidemiología

Los casos estudiados de ACP no llegan al centenar. Como sabemos la EA es la forma más común de demencia dando cuenta de un 30% a un 75% de las demencias en ancianos. El riesgo vital de padecer demencia de tipo Alzheimer sería, de acuerdo a datos suecos, para los hombres de 25.5% y para el sexo femenino de 31.9%. La ACP es considerada por muchos como un subgrupo dentro de la Demencias tipo Alzheimer lo que dificulta una correcta estimación de su epidemiología. Solo existe un caso (Otsuki 1995) en el que se reportaron antecedentes familiares de trastornos visuoperceptuales en un paciente con ACP.
Estudios Complementarios en el Diagnostico de la Atrofia Cortical Posterior
El diagnostico definitivo de la ACP va a realizarse investigando las regiones cerebrales afectadas tras autopsia, igual que lo que ocurre en la EA. Lo cierto es que el examen neurológico cuenta con varios estudios complementarios que nos permiten llegar al diagnostico que van desde Tomografías Computadas (TC) o Resonancia Magnética (RMN) hasta la Tomografía por Emisión de Positrones (PET) y el Electroencefalograma (EEG)

Como queda bien resumido por Zazkanis, tanto la TC como la RMN, suelen mostrar hallazgos de atrofia posterior y ensanchamiento de los surcos de ese mismo área. En otros casos la atrofia parecería ser más generalizada y también han sido descriptos casos sin hallazgos específicos. En el EEG pueden a veces observarse un enlentecimiento focal en las regiones cerebrales posteriores. Asimismo estudios con PET (Aharon-Peretz 1999) han demostrado hipoperfusión occipito-parietal en contraste con la típica hipoperfusión temporoparietal demostrada por los pacientes con EA típica.

La evaluación neuropsicológica es una herramienta de suma utilidad en el diagnostico de demencia. Los pacientes con ACP suelen presentar en la misma una memoria verbal conservada con mayores dificultades en la memoria visual a medida que avanza la enfermedad. De la misma manera suelen observarse diferencias significativas entre las escalas de ejecución y la escala verbal de la Escala de Inteligencia de Weschller (WAIS III), en detrimento de la primera. De la misma manera los pacientes con ACP fallan en tareas visuperceptuales tempranamente en la enfermedad por lo que test como la copia inmediata y diferida de la Figura de Rey o el Test de rotación mental de imágenes de hooper suelen ser de utilidad al igual que tests de atención visual.

Diagnósticos Diferenciales en la Atrofia Cortical Posterior: Enfermedad de Alzheimer, Enfermedad de Pick y Creutzfeldt Jakob

A diferencia de lo que ocurre con la enfermedad de Alzheimer típica, los pacientes con ACP suelen presentar la memoria conservada en los estadios iniciales de la enfermedad. De la misma manera, si bien los pacientes con EA suelen presentar trastornos visuoperceptuales, los mismos con muchos mas frecuentes y comunes en la ACP. Otra diferencia entre las dos enfermedades se encuentra en la conciencia de enfermedad que presentan los pacientes. Si bien inicialmente la misma puede estar conservada en la EA, se va perdiendo a medida que la enfermedad progresa mientras que en la ACP suele conservarse hasta estadios mas avanzados.

En lo que respecta a la Enfermedad de Pick, la poca conciencia de enfermedad de estos pacientes es también un punto diferencial con la ACP. Estas dos enfermedades comparten sin embargo la temprana presencia de anomias y la conservación inicial de la memoria. Asimismo los cambios conductuales no son frecuentes en la ACP mientras CPU son uno de los síntomas principales de la Demencia Frontotemporal.

Al igual que ocurre en la enfermedad de Creutzfeldt Jakob, en la ACP pueden observarse miocolonías. Sin embargo las mismas aparecen mucho más tardíamente en la ACP mientras que son un signo inicial de la enfermedad de Creutzfeldt. Asimismo la rápida progresión de los pacientes con Creutzfeldt es una diferencia crucial cuando se los compara con pacientes que sufren de ACP.

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