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Convivir sin una sonrisa… ¿Qué es el síndrome de Moebius?

Convivir sin una sonrisa… ¿Qué es el síndrome de Moebius?

El 24 de enero se conmemoró el día mundial de concientización sobre este síndrome. El mismo es una anomalía congénita (del nacimiento) compleja, caracterizada por la falta de expresión facial.

Es una de las diez enfermedades más raras del mundo. Tan solo un niño entre un millón nace con la extraña patología a cuestas. Aunque lo que determina su rareza, más que la escasa probabilidad, es su desconocimiento.
En 1892 esta combinación (la falta de expresión facial y de movimiento exterior de los ojos) condujo al profesor Paul Julius Moebius a describir este síndrome.

Entre las características clínicas destacan: dificultad para deglutir, que puede causar problemas en el desarrollo; falta de sonrisa (inexpresión facial); babeo; dificultades en el habla por problemas de pronunciación; estrabismo y limitación del movimiento ocular, ulceración de la córnea y otros hechos asociados con el mal funcionamiento de los párpados; problemas dentales tempranos por autolimpieza inapropiada y estado entreabierto de la boca.

El trastorno afecta a los nervios craneales, que salen del tronco encefálico entre ellos el más comúnmente afectado el nervio facial o VII par, el cual controla la expresión facial, y el VI, que controla el movimiento lateral de los ojos; los siguientes nervios afectados son el IX glosofaríngeo (controla la deglución) y el X, vago o neumogástrico conecta el tronco encefálico con casi todos los órganos del cuerpo.

Otros síntomas que ocurren en esta entidad son: anormalidades en las extremidades y los dedos de los pies; anormalidades en la pared del tórax; desviación de los ojos (estrabismo); dificultad para respirar o para deglutir; erosión corneal como consecuencia de la dificultad de parpadear y en la sensibilidad corneal.

Los niños con síndrome de Moebius presentan retardo del lenguaje a causa de la parálisis de los labios, erróneamente etiquetados como retrasos mentales o trastornos dentro del espectro autista a causa de su rostro inexpresivo, estrabismo y sialorrea.

Las causas de este síndrome son desconocidas; sin embargo, hay varias teorías que tienden a explicar su génesis:
La teoría más comúnmente aceptada es la que se basa en la atrofia o alteración estructural del núcleo craneal desde su origen, probablemente relacionado con un problema vascular en el desarrollo del embrión, en el que los centros de los nervios craneales son dañados en una extensión variable por interrupción del suministro sanguíneo.
Dadas las características de esta enfermedad el diagnóstico clínico es fácil de realizar al nacimiento. La madre o el pediatra advierten que el recién nacido no tiene una expresión normal. Cuando llora produce sonidos y lágrimas sin expresión facial. También existen alteraciones en la succión, por lo que necesita alimentación asistida.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con las diversas enfermedades que producen parálisis facial: traumatismo neonatal (fórceps), parálisis pseudobulbar, distrofia miotónica, fracturas de la base del cráneo, enfermedades infecciosas, neoplasias, síndrome de Guillain-Barré, etc.
Si bien no existe tratamiento médico o curación del síndrome de Moebius se pueden realizar intervenciones para mejorar la calidad de vida de estos niños, que pueden llegar a hacer vida casi normal.

Si hay dificultad para la lactancia se pueden requerir biberones especiales para mantener la suficiente nutrición. La terapia física, de rehabilitación y del habla pueden mejorar la motricidad y la coordinación y hacer posible un mejor control de las habilidades de habla y de masticación. La cirugía puede corregir: la desviación ocular, proteger la córnea y mejorar las extremidades y la mandíbula deformes. Se está efectuando la “cirugía de sonrisa” mediante transferencias musculares, injertando músculos en las comisuras de la boca para proporcionar la capacidad de sonreír.

Es importante informar sobre esta patología porque muchas veces se choca contra la ignorancia de la sociedad y más aún en el mismo ámbito médico.

Para más información: Fundación Síndrome de Moebius Creando Sonrisas.

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